Лечение гемофилии в клинике Сураски-Ихилов

Гемофилия – наследственное заболевание крови, проявляющееся нарушением свертываемости из-за недостатка факторов свертывания. Существует несколько видов гемофилии, связанных с недостатком:

• тип A – VIII фактора;
• тип B – IX фактора;
• тип C – XI фактора;
• тип A+B – VIII и IX факторов.

Больные страдают от спонтанных кровотечений, кровоизлияний во внутренние органы и суставы даже при незначительных травмах, так как уровень факторов свертывания при тяжелом течении может снижаться до 2% от нормы. И это создает угрозу жизни.

В Медицинском Центре Тель-Авива Сураски (Ихилов) проводят точную диагностику этого заболевания с определением типа, изучая:

• время свертывания и кровоточивости;
• коагулограмму;
• анализ ДНК.

Диагноз устанавливают и детям, находящимся в утробе матери. Это помогает спланировать ведение беременности и родов. Таким женщинам делают кесарево сечение, так как в процессе естественных родов дети могут получить несовместимые с жизнью кровоизлияния.

Основным методом лечения является заместительная терапия определенными факторами свертывания в зависимости от типа заболевания. Это могут быть протеины из крови человека, или модифицированные (рекомбинантные) препараты. Вторые предпочтительнее, так как не провоцируют иммунный ответ.

Препараты вводятся внутривенно 1-2 раза в сутки. Внутримышечные инъекции противопоказаны из-за образования гематом. Доза зависит от клинической ситуации. Если в быту достаточно поднять уровень недостающих компонентов до 10% от нормы, то перед операцией – уже до 70%.

Препарат «Десмопрессин» активизирует высвобождение собственного VIII фактора.

В Центре Сураски (Ихилов) одними из первых в мире начали применять рекомбинантные новейшие препараты факторов свертывания VIIA и VIII – «НовоСевен» и «Коджинейт».

В случае травмы поврежденные ткани обрабатывают тромбином, протромбином, эпсилон-аминокапроновой кислотой. При кровоизлиянии в сустав его пунктируют, удаляют кровь, вводят кровоостанавливающие и противовоспалительные препараты. Иногда при часто повторяющихся внутрисуставных кровоизлияниях развиваются контрактуры и анкилозы (нарушение функции). Тогда проводят артроскопические реконструктивные операции – малотравматичные эндоскопические вмешательства через минимальный разрез.

Инновационная, революционная методика, способная освободить пациентов от регулярных инъекций – внедрение здорового гена в клетки больного под действием электрического импульса. Ген фактора свертывания VIII внедряют в клетки кожи пациента, а затем их вводят в подкожно-жировую клетчатку. Получены первые обнадеживающие результаты. 30% больных не использовали заместительную терапию, и при этом не страдали почти в течение года от спонтанных кровотечений. 70% больных гемофилией удалось значительно снизить дозы препаратов.

Обращаясь в Центр Сураски (Ихилов), пациенты уверены в точности диагностики и эффективности лечения. Они закономерно рассчитывают на самые современные и безопасные методики, которые доступны далеко не везде. Поэтому здесь всегда много граждан разных стран.